Cum se trateaza sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic nu este o boală în sine, ci descrie un grup de simptome care apar adesea împreună în anumite tipuri de afecțiuni renale. În sindromul nefrotic, peretele capilarelor rinichi devine "ebbing", permițând proteinei să fie pierdut prin urină la niveluri scăzute de proteine din sânge. Multe forme de boli de rinichi la copii și adulți pot include sindromul nefrotic ca parte a acestuia. Pentru a începe tratarea sindromului nefrotic din copilărie, începeți cu Pasul 1 de mai jos.

conținut

Pași
Partea 1tratarea sindromului nefrotic
Partea 2tratarea simptomelor
Partea 3Înțelegerea complicațiilor
Partea 4Înțelegerea sindromului nefrotic
Sfaturi
Surse și cotatii

pași

Partea 1
Tratarea sindromului nefrotic

Faceți o monitorizare activă a gospodăriei. Acest lucru este important și reprezintă oportunitatea de a participa la aspecte importante ale îngrijirii copilului dumneavoastră. Iată ce puteți face pentru a face procesul cât mai ușor posibil:

Monitorizarea greutății. Monitorizarea greutății trebuie efectuată zilnic sau în zilele alternative dacă continuă recăderile frecvente sau dacă se continuă tratamentul cu prednison de doze mari. Dacă greutatea copilului dumneavoastră începe să crească rapid fără explicații și în timp ce vă aflați în remisiune, aceasta poate indica o apariție iminentă a recăderii.
Monitorizați medicamentele și dozele. Listele de medicamente pot fi foarte utile, mai ales daca sunt pastrate intr-un notebook "erasabil". Dozele de medicamente se schimbă adesea pentru persoanele cu sindrom nefrotic și pot fi ușor confundate sau schimbările adesea sunt trecute cu vederea. Aceasta poate fi o măsură importantă de securitate.
Monitorizarea urinei. Monitorizarea la domiciliu a proteinei urinare se face cu ușurință utilizând o bandă de testare - o bandă subțire de plastic de aproximativ 7,5 cm lungime și 0,6 cm în diametru. Acestea pot fi achiziționate în sticle de 50 și 100. Testarea primei urine dimineții este de preferat. În remisie, analiza periodică a urinei poate permite identificarea precoce a recidivelor iminente sau parțiale.

Dați prednison la copilul dumneavoastră. Acesta este un medicament cu corticosteroizi (denumit adesea "steroid"). Prednisonul are câteva proprietăți imunosupresoare și a fost tratamentul principal al INS timp de decenii. În plus față de a fi medicamentul inițial de alegere pentru SNI, este, de asemenea, un indicator puternic pentru estimarea rezultatelor.

Pacienții cu SNI care sunt și rămân receptivi la tratamentul cu steroizi au o probabilitate mare de eventuală rezolvare a bolii.
Există mai mulți corticosteroizi cu prednison care pot fi de asemenea utilizați. Acestea sunt denumite prodnisolon și metilprednisolon.
Pentru episodul inițial al sindromului nefrotic, doza recomandată de prednison oral este de 2 mg pe kilogram (sau 60 mg pe metru pătrat de suprafață corporală) pe zi. Tratamentul zilnic continuă timp de 4-6 săptămâni, timp în care majoritatea pacienților sensibili la steroizi ar fi răspuns.
Ulterior, majoritatea protocoalelor de tratament reduc dozajul și se administrează în zilele alternative, iar după aceea doza este încetinită. Perioada inițială inițială de tratament este de 4-8 luni.

Verificați inhibitorii calcineurinei. Efectul imunosupresiv al acestor medicamente se datorează în principal interferenței lor în semnalizarea chimică a celulelor albe din sânge, ceea ce le permite să asigure un răspuns imun coordonat. Acestea au fost inițial aplicate în transplanturile de rinichi, dar au fost utilizate pentru tratarea INS timp de mulți ani.

Numele medicamentelor sunt ciclosporina și tacrolimusul. Acestea au devenit tratamentul de a doua linie, cel mai frecvent ales ca o alternativă la prednison.
Efectele secundare pentru ambele medicamente sunt riscul de infecție și ambele sunt potențial toxice pentru rinichi și necesită o monitorizare atentă. Ciclosporina poate provoca o creștere anormală a părului, iar tacrolimusul cauzează rareori o afecțiune similară diabetului.
Un dezavantaj al tratamentului cu aceste medicamente este nevoia de măsurători periodice ale nivelului sanguin, care se utilizează pentru a determina doza adecvată.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre micofenolatul mofitil. Acest medicament oferă, de asemenea, imunosupresie care interferează cu creșterea celulelor albe din sânge. Deși pot apărea infecții grave cu acest medicament, acestea par a fi mai puțin frecvente decât cu agenți de alchilare.

Unii pacienți trebuie să continue să ia prednison în asociere cu acest medicament pentru a fi eficienți. Prin urmare, pacienții cu efecte secundare grave ale steroizilor nu pot beneficia.
Efectele secundare sunt în principal gastro-intestinale: crampe, diaree și dureri abdominale.
Pentru regimul de tratament, discutați cu medicul dumneavoastră. El va ști ce este potrivit pentru copilul tău.

Luați în considerare începerea administrării de agenți de alchilare. Aceste medicamente au fost utilizate mai întâi ca agenți chimioterapeutici pentru cancer. Acestea acționează prin interferarea cu replicarea celulelor și astfel au un efect mai mare asupra celulelor care cresc și se împart rapid. De aceea, acestea sunt utile pentru multe tipuri de cancer.

Agenții de alchilare sunt utilizați în principal la pacienții cu sindrom nefrotic cu recidive frecvente sau cu reacții adverse grave cu corticosteroizi. Astăzi, acestea sunt rareori utilizate la pacienții cu sindrom nefrotic rezistent la steroizi.
Ciclofosfamida și clorambucilul sunt formele cele mai frecvent utilizate și sunt administrate pe cale orală. Tratamentul cu ciclofosfamidă pe cale orală este în general limitat la trei luni, cu o doză totală de aproximativ 190 mg pe kilogram în greutate. Această doză pare să reducă la minimum riscurile de infertilitate.
Efectele secundare grave majore influențează riscul crescut de infecție, infertilitate (asociată cu doza) și leziuni grave la pereții vezicii urinare (cistita hemoragică). Îndepărtarea temporară sau căderea părului se pot întâmpla, de asemenea.

Aflați că majoritatea pacienților au recăderi. Din păcate, majoritatea pacienților au recăderi la un moment dat, iar în acest timp aceștia sunt prezentați cu prednison la o doză similară celei inițiale, dar cu o perioadă totală de tratament ușor mai scurtă.

Una dintre cele mai mari provocări de tratare a prednisonului (și mai ales atunci când se reia utilizarea acestuia) este echilibrarea beneficiilor împotriva efectelor secundare. Există numeroase efecte secundare (discutate mai sus), ale căror riscuri cresc pe măsură ce crește durata tratamentului.
Există mai multe publicații de auto-ajutor care se concentrează pe gestionarea schimbărilor de dispoziție și a schimbărilor de comportament și a poftei de mâncare care provoacă obezitate. Ele pot ajuta la a face totul mai maleabil.

Lucrați pentru a minimiza eventualele complicații. Din nefericire, cu sindromul nefrotic, complicațiile depășesc cu adevărat problema reală. Iată câteva tactici care trebuie folosite pentru a vă asigura sănătatea copilului:

Nu întrerupeți brusc terapia corticosteroidă decât dacă este instruit de un medic.
Scrieți doze de corticosteroizi - se pot schimba frecvent și în moduri potențial confuze. Și asigurați-vă că aveți întotdeauna de prescripție de aprovizionare.
Evitați contactul cu copii bolnavi în general. Evitați expunerea la varicelă dacă copilul dvs. nu a fost încă vaccinat sau nu a luat vierme de pui. Dacă aveți expunere la varicelă sau debutul herpes zoster, adresați-vă medicului dumneavoastră cu promptitudine.
Vaccinurile de rutină cu virusuri moarte trebuie administrate cu o rată normală, inclusiv vaccinul gripal anual. De asemenea, administrați vaccinul pneumococic. Evitați vaccinurile cu virus viu până când copilul dumneavoastră nu mai utilizează medicamente imunosupresoare, dacă este posibil.
Asigurați-testul de multe ori proteinurie și a crescut registrul de proteine în prima testare dimineață urină cu o sondă 2+ (100 mg / dl) sau mai mult timp de două zile consecutive sau există edem.

Partea 2
Tratarea simptomelor

Luptați edemul consumând mai puțină apă. În general, pacienții cu edem nefrotic necesită numai îmbunătățiri moderate ale fluidului. O modalitate simplă de a reduce cu ușurință lichidul este să bei dintr-un pahar mai mic. O cantitate mai mică de lichid care umple o ceașcă mai mică poate fi suficientă pentru a stinge setea.

Faceți acest lucru cu "foarte atent". Ultimul lucru pe care doriți să-l adăugați la plăcuța dvs. este deshidratarea. Discutați cu medicul dumneavoastră despre aportul adecvat de apă pentru starea copilului dumneavoastră.

Limitați aportul de sare al copilului. Este important să recunoaștem că aportul de sodiu dietetic de sare într-o dietă a unui american mediu are de 5-10 ori mai mare decât cerința zilnică medie. Unele sfaturi utile privind dieta includ:

Consumați mai multe alimente cu proteine de înaltă calitate și / sau sare scăzută, inclusiv legume proaspete proaspete, fructe proaspete, lapte și iaurt, carne de pui, bucăți de carne proaspătă și pește.
Evita fast-food, alimente procesate (carne gata, branza, hot dog), conserve supe și gustări și amestecuri (chipsuri, covrigei, nuci și gustări similare).
Nu adăugați sare în produsele alimentare când gătiți și scoateți agitatorul de sare din masă.
- Dacă este necesar să existe restricții mai sigure privind dieta, un loc bun pentru a începe cu un copil ar fi de aproximativ 1600 mg de sodiu pe zi. Conținutul de sodiu este enumerat pe majoritatea etichetelor produselor alimentare. Unele vor fi exprimate în miliechivalenți în loc de miligrame. 1mEq = 23 mg de sodiu.

Luați în considerare administrarea cu atenție a diureticelor. Această clasă de medicamente are efecte directe asupra mai multor părți ale rinichiului de filtrare pentru a promova excreția de sodiu și fluide, ca o modalitate de a elimina excesul de apa din organism. Trebuie să fie atent, deoarece un tratament pe termen lung sau un diuretic doze mari poate provoca perturbări grave ale echilibrului electrolitic de minerale, precum și o scădere periculoasă a volumului de sânge.

Când sunteți îndoieli, FENa este un test pe care îl puteți face, care sa dovedit a fi util în evaluarea stării volumului sângelui și modul în care diureticul poate fi agresiv. Acest test utilizează probe de sânge și urină care au fost luate simultan pentru a calcula o "excreție fracțională de sodiu" (de aici numele). Monitorizarea acestei măsuri poate contribui la decizia privind tratamentul.
Principalele diuretice utilizate pentru administrarea edemului nefrotic sunt furosemidul, tiazidele și metolozona.

Luați în considerare pilulele de apă și alte diuretice puternice. Când edemul este problematic și nu răspunde la măsurile dietetice, furosemidul este cel mai frecvent utilizat, începând cu o doză de aproximativ 12 mg per kilogram.

Furosemidul poate fi administrat de mai multe ori pe zi, deși o doză totală mai mare, în loc să se administreze doza în timpul zilei, poate fi mai eficientă. Nu reglați doza fără sfatul medicului!
În cazul edemelor mai rezistente la tratament, furosemidul poate fi combinat cu un diuretic tiazidic sau cu metozonă.
- Tratamentul cu diuretice pentru administrarea edemului este doar temporar în așteptarea remisiunii bolii.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre obținerea albuminei. Utilizarea albuminei pentru îndepărtarea lichidelor nu este universal acceptată ca fiind eficientă, dar pare a fi benefică la anumiți pacienți. Acesta poate fi deosebit de util în situațiile în care există o mulțime de edeme, dar volumul sângelui pare scăzut. În această situație, îndepărtarea mai agresivă a fluidelor poate provoca insuficiență renală acută.

Albuminul este administrat, de obicei, într-un centru sau clinică de perfuzie. Este aproape întotdeauna combinată cu un diuretic.
Raționamentul este că, prin administrarea unei doze mari de albumină intravenos într-o perioadă scurtă de timp, nivelul de albumina din sânge va crește, lichidul va tinde să revină la compartimentul de sânge, și la acel moment diuretic poate fi mai eficientă în promovarea excreției din lichidul suplimentar.
Aceasta este doar o măsură temporară, cei care au edem moderat severe, lichid în abdomen sau chiar în piept, care afectează uneori respirație, sau pentru a trata o infecție a pielii sau peritonită.

Luați în considerare tehnica capului din apă. Acest tratament nu este foarte frecvent utilizat, parțial pentru că este consumator de timp și în general facilitățile necesare nu sunt disponibile. Dar este încă important de menționat, deoarece este o abordare sigură și non-farmacologică pentru controlul edemelor. Iată ce ar trebui să știți:

Atunci când individul cu edem devine aplatizând apa pe umeri sau gât, presiunea apei din partea inferioară a corpului ia lichidul din piele înapoi în circulație.
După 3-4 ore pe zi de imersie, fluidul semnificativ poate fi mobilizat în acest mod și apoi eliminat. Acest lucru necesită o baie sau o piscină suficient de adâncă pentru a sta și răbdarea de a face acest lucru pentru perioade lungi de timp.
Poate fi, în anumite circumstanțe, un adjuvant util altor terapii.

Mănâncă sănătos. Din păcate, unul dintre cele mai frecvente efecte secundare ale terapiei cu steroizi este creșterea apetitului, creșterea în greutate și obezitatea. Dacă copilul dumneavoastră este într-un program de tratament pe termen lung, acest lucru poate fi o preocupare deoarece creșterea în greutate poate provoca probleme cardiace, diabet zaharat, hipertensiune arterială și alte probleme de sănătate.

Concentrați dieta copilului pe legume cu frunze verzi, fructe, cereale integrale, carne slabă și produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi.
Stai departe de alimentele procesate și fast-food-ele sunt pline de grăsimi, calorii, sare și aditivi rău, pe care corpul tău nu le recunoaște nici măcar.
Încercați să consumați mai des mese mai mici. Aceasta vă menține metabolismul, luptă cu poftele constante care apar cu terapia cu steroizi și împiedică copilul să depășească o singură dată.

Începeți un program de exerciții. Pentru a combate creșterea potențială în greutate în timpul terapiei cu medicamente, începeți un program de exerciții fizice. O dietă combinată cu un program de exerciții fizice poate să țină simptomele tratamentului departe de copil.

Se recomandă obținerea a 30 de minute de exerciții de 5 ori pe zi. Deși exercițiile cardiovasculare moderate sunt mai bune, orice se potrivește programului dvs. și se potrivește cu abilitățile dvs. este un pas în direcția cea bună.
Încercați să vă faceți viața mai activă în general. Schimbați filmele pentru înot sau mersul pe jos - utilizați scările în locul ascensorului - luați catelul la o plimbare. Chiar și mici schimbări pot ajuta!

Partea 3
Înțelegerea complicațiilor

Asteptati lovituri. Edemul, umflarea în diferite părți ale corpului datorită acumulării de exces de apă, este un simptom precoce al sindromului nefrotic la aproximativ 95% dintre pacienți.

Commonplaces că fluidul suplimentar laba includ fața (în apropierea ochilor și în special în dimineața, după ce a fost culcat toată noaptea în pat), picioare (în special părțile inferioare ale piciorului și apoi să stea în timpul zilei) în cavitatea abdominală (în cazul în care nu există spațiu suficient pentru acumularea fluidului) și organelor genitale.
Poate fi destul de ușoară sau severă pentru a provoca disconfort sever. Deoarece nivelurile de proteine din sânge scad, o parte din apa conținută în sânge părăsește vasul de sânge și intră în țesutul din apropiere.

Urmăriți colesterolul copilului. Nivelurile ridicate de LDL și trigliceride rezultă din prelucrarea anormală a precursorilor de colesterol și a trigliceridelor. În mod relativ, obezitatea și / sau creșterea în greutate este de asemenea un efect secundar comun.

Într-un sindrom nefrotic sever și prelungit, aceste niveluri pot fi extrem de ridicate, cauzând îngrijorări cu privire la bolile de inimă și riscul cardiovascular în general.

Știți că ați putea avea infecții. Riscuri ridicate de infecții bacteriene grave sunt observate la persoanele cu sindrom nefrotic. Există mai multe schimbări care au loc în eficiența sistemelor noastre imunitar, care rezultă în principal din pierderea anumitor proteine în urină: sepsis (bacterii in sange), peritonita (infecții bacteriene la nivelul abdomenului) și celulită (infecții cutanate bacteriene) sunt cele mai frecvente.

Cele mai frecvent observate organisme bacteriene care provoacă aceste infecții sunt Streptococcus pneumoniae (pneumococ) și bacterii intestinale cum ar fi Escherichia coli.

Știți că tromboza este o complicație. Tulburările de coagulare a sângelui pot provoca tromboza (formarea de cheaguri de sânge în interiorul vaselor de sânge) ale vaselor de sânge. Cu toate acestea, acest lucru este mai frecvent în cazul formelor adulte de sindrom nefrotic.

Acest lucru se produce în principal ca urmare a dezechilibrelor în reglarea coagularea normală a sângelui, ceea ce crește factorii care sporesc coagularea sângelui însoțită de scurgere urinară a substanțelor care inhibă coagularea sângelui.

Monitorizează rinichii. Insuficiența renală acută asociată cu sindromul nefrotic este mai puțin frecventă, în special în sindromul nefrotic infantil idiopatic. Când apare, este de obicei rezultatul deshidratării în compartimentul sângelui din corp.

Ambele niveluri foarte scăzute de proteine din sânge care duc la pierderea volumului sanguin și pierderea fluidelor din bolile acute cu deshidratare pot fi combinate și pot determina un flux sanguin scăzut în rinichi. Aceasta este, de obicei, reversibilă, cu un tratament rapid al problemei de bază.

Cunoașteți și complicațiile terapiei. Din păcate, terapia prelungită cu steroizi are propriile preocupări. Fiecare caz este diferit, iar copilul dumneavoastră poate avea doar câteva din aceste simptome. Cunoscand aceasta, aici sunt cele mai frecvente efecte secundare ale terapiei prelungite:

Creșterea în greutate, creșterea apetitului și obezitatea
Modificări faciale "Cushingoid" (față circulară, uneori numită fața feței)
infecție
Creștere întârziată
cataractă
Tensiune arterială crescută
Niveluri ridicate de zahăr din sânge
Slăbiciune a oaselor (osteopenie)
Semnele de întindere a pielii
- Efectele secundare grave nu pot fi experimentate de copiii ale căror recăderi de sindrom sunt rare și necesită doar o utilizare modestă a steroizilor.

Partea 4
Înțelegerea sindromului nefrotic

Aflați ce este sindromul nefrotic. Acesta este un sindrom, nu o boală. Principalele caracteristici ale influenței sindromului nefrotic:

Excesul de scurgere a proteinelor din sânge în urină. La copii, cantitatea de proteine pierdute este de obicei mai mare de 1 gram pe metru pătrat de suprafață corporală timp de 24 de ore.
Nivelul de albumină serică a scăzut la mai puțin de 2,5 grame pe decilitru. „Albumina este o proteina cheie masurata in sange. Un decilitru este de 100 mililitri (aceasta este o modalitate standard de exprimare a unor rezultate de laborator).
Edem și / sau ascita. Edemul este acumularea de lichid sub piele care determină umflarea. Asciții reprezintă o acumulare de lichid în cavitatea abdominală.
Ridicarea nivelelor de lipide în ser. Cele mai frecvente creșteri sunt LDL și trigliceridele.

Știți ce se întâmplă în corpul vostru. Rinichii normali, fiecare conține aproximativ 1 milion de filtre de sânge microscopice care conduc procesul de curățare a sângelui și ajustează chimia corpului. Sângele dvs. curge prin, prin și din aceste filtre prin vase mici de sânge (capilare). Rinichii sunt foarte eficienți și numai cantități mici din aceste substanțe importante, precum proteinele, se pierd în urină în timpul procesului de filtrare.

Cantități mici, dar încă anormale, de proteine din sânge pot fi observate în anumite boli ale rinichilor, dar în sindromul nefrotic, cantitatea de proteine pierdute este suficientă pentru a scădea semnificativ nivelurile de proteine din sânge.
Albuminul este una dintre proteinele pierdute în urină și, măsurată în sânge, este utilizată ca indicator al severității proteinuriei.

Cunoașteți cauzele sindromului nefrotic. Cel mai frecvent grup de boli de rinichi la copiii caracterizați de sindromul nefrotic se numește sindrom nefrotic idiopatic ("idiopatic" înseamnă că apare spontan). Cu alte cuvinte, în cele mai multe cazuri, nu se știe ce cauzează sindromul.

Sindromul nefrotic la copii, ca urmare a unei alte afecțiuni renale dobândite, poate de asemenea să apară.
În plus, există cauze ereditare (genetice) rare ale sindromului nefrotic, majoritatea manifestându-se în copilărie.

Cunoașteți tipurile de sindrom nefrotic. Cel mai frecvent tip de sindrom nefrotic este "Sindromul nefrotic idiopatic". "Idiopatic" înseamnă că apare spontan și fără nici un motiv aparent. Dintre toate cazurile de sindrom nefrotic, copilaria este cauza la aproximativ 90% dintre copiii cu varste cuprinse intre 1 si 9 ani si la aproximativ 50% din adolescenti.

Cauza sindromului nefrotic la copii nu este încă pe deplin înțeleasă, dar pare a fi o perturbare a funcției membranei de filtrare capilară în glomerul.
Există mai multe forme de sindrom nefrotic în copilărie, dar cele mai frecvente sunt sindromul de schimbare minimă nefrotică (SNMM) și glomeruloscleroza segmentară focală (GSF). Terminologia poate fi confuză deoarece poate exista o suprapunere între aceste două forme și implicațiile globale pentru un rezultat pe termen lung sunt foarte diferite:
- SNMM are o probabilitate mult mai mare de a rezolva în cele din urmă decât GSF. Șansa ca boala să provoace în cele din urmă deteriorarea funcției renale și insuficiența renală este mult mai mare pentru GSF.

Fiți conștienți de faptul că "majoritatea" cazurilor sunt sensibile la steroizi. Există oa doua modalitate de clasificare a acestor două boli care este mai practică. Prednisonul (un medicament pentru corticosteroizi) este medicamentul utilizat cel mai adesea pentru a trata sindromul nefrotic din copilărie. Pacienții copiii a căror boală reacționează la prednison sau medicamentele asociate pot avea rezultate favorabile, indiferent dacă boala este SNMM sau GSF.

Pacienții a căror boală reacționează bine la prednison sunt în general menționați ca pacienți cu sindrom nefrotic sensibil la steroizi (SNSE), în timp ce alții care sunt rezistenți la steroizi au sindrom nefrotic rezistent la steroizi (SNRE)
Probabilitatea unei reacții favorabile prednisonului este mult mai mare pentru SNMM comparativ cu GSF.

Înțelegeți cum este tratat SNSE. La majoritatea copiilor cu SNS, se recidivă episoade de proteinurie, adesea după câțiva ani. În unele, "recidivele" sunt rare și în altele pot apărea de 3-4 ori pe an sau mai mult. Strategiile de tratament ar trebui să se facă în funcție de frecvența și severitatea recidivelor.

Scopul principal este de a obține și de a menține remisia, evitând, pe cât posibil, potențialele efecte adverse ale terapiei.
Tratamentul SNS poate fi luat în considerare în trei grupe: tratarea simptomelor sindromului nefrotic, tratarea bolii însăși și luarea altor măsuri pentru a minimiza și / sau gestiona posibilele complicații ale SNS.

sfaturi

Copilul dumneavoastră ar trebui să aibă un test de piele pentru tuberculoză înainte de a lua doze mari de prednison.
Părinții joacă adesea un rol important în monitorizarea, luarea deciziilor de tratament și evitarea efectelor secundare.
În timp ce pacienții SNS au în general prognoze bune, provocarea este de a controla în mod optim boala, reducând în același timp potențialele leziuni cauzate de complicațiile bolii și tratamentul acestora.